Qué es la agammaglobulinemia

La agammaglobulinemia es la deficiencia o falta de inmunoglobulinas en la sangre. Las inmunoglobulinas son anticuerpos, proteínas protectoras del sistema inmunitario, producidas por los linfocitos B. El paciente afectado por agammaglobulinemia tiene una mayor tendencia a contraer infecciones y a que éstas presenten complicaciones, debido a las dificultades que muestra su cuerpo para defenderse.

La agammaglobulinemia congénita, también llamada agammaglobulinemia de Bruton o agammaglobulinemia ligada al cromosoma X, afecta únicamente a hombres. Los pacientes afectados por este mal presentan incapacidad para que los linfocitos B precursores se conviertan en linfocitos B y células plasmáticas. Estas últimas son las células encargadas de producir anticuerpos o inmunoglobulinas, por lo que estos pacientes muestran una falta de estas sustancias, que les hace más propensos a sufrir infecciones. Es una enfermedad rara (se hereda como un rasgo recesivo ligado al cromosoma X, igual que la hemofilia) y grave, sin tratamiento el paciente podría morir a causa de una infección severa como podría ser una neumonía, una meningitis o por septicemia (respuesta sistémica del organismo ante una infección que puede llevar al shock séptico).

La agammaglobulinemia adquirida es la disminución de las globulinas que afecta a ambos sexos.

La agammaglobulinemia con linfocitopenia (leucopenia linfocitaria o linfocítica, reducción del número de linfocitos en la sangre) es un cuadro médico muy grave que aparece en los primeros meses de vida y se caracteriza por enteritis (inflamación del intestino delgado) intensa, hipertermia (fiebre) y distrofia (debilidad muscular).

Los pacientes con agammaglobulinemia, no importa la naturaleza etiológica de esta anomalía, necesitarán recibir inmunoglobulinas intravenosas para reforzar su sistema inmunitario.

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Categorias: Medicina
Ultima modificación: 10/10/2013